Se
presenta en 1 cada 5.000 nacimientos y está causada por una falla de las
células ganglionares para migrar en dirección cefalocaudal por la cresta
neural, entre la 4ª y la 12ª semanas de gestación, provocando la ausencia de
dichas células, en una parte o la totalidad del colon. Existen porciones de
diferente longitud del colon distal que no pueden relajarse, causando, luego de
un tiempo, la obstrucción funcional del colon.
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